NosoBase(r) : circulaire du 19 avril 1996 relative à la surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Mots-clés : maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), surveillance épidémiologique

Textes de référence : Circulaire DGS/DH n° 100 du 11 décembre 1995 relative aux précautions à observer en milieu chirurgical et anatomopathologique face aux risques de transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie considérée comme rare ; son incidence annuelle est inférieure à un cas par million d'habitants (pour plus de détails, voir la circulaire n° 100 du 11 décembre 1995). Il s'agit d'une encéphalopathie spongiforme humaine. La plupart des cas de cette maladie sont spontanés, parfois d'origine génétique. Toutefois, on a noté ces dernières années, l'apparition et la progression importante de formes iatrogène, en rapport avec une contamination interhumaine (par inoculation cérébrale directe ou de proximité - greffes de dure mères, électrodes intra-cérébrales, greffe de cornée - ou par inoculation périphérique - hormones pituitaires extractives - gonadotrophines ou hormone de croissance-).

La surveillance de la MCJ repose sur un réseau mis en place en 1991 par l'INSERM, géré par l'unité 360 et regroupant plusieurs groupes de recherche ainsi que des neurologues et neuropathologistes. Le but du réseau est de regrouper les données et d'analyser l'ensemble des cas de MCJ : entre 1992 et 1995, 211 cas ont été enregistrés dont 182 cas certains (confirmés par neuropathologie ou présence de la PrP anormale) ou probables (clinique et électroencéphalogramme caractéristiques) : 84 % d'entre eux sont des cas sporadiques, 13 % sont génétiques et 3 % sont iatrogènes (par greffe de dure-mères) ; les 42 cas actuellement attribuables à l'hormone de croissance extractive ne sont pas inclus dans ces données. L'incidence annuelle (0,78 par million d'habitants) est stable sur cette période, l'âge moyen de survenue est de 65 ans et la durée moyenne de la maladie est de 8 mois.

Cette situation épidémiologique est sensiblement équivalente à ce que décrit la littérature et aux données des 4 autres pays participant au réseau européen de surveillance de la MCJ (Allemagne, Italie, Pays Bas et Royaume Uni).

Parallèlement, il existe des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) chez l'animal : tremblante du mouton, encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)... Mais, jusqu'à présent, aucune contamination de l'animal à l'homme n'avait pu être suspectée.

La publication récente par le Royaume Uni de 10 cas d'une forme particulière de MCJ non observée jusqu'alors et pouvant être liée à l'ESB soulève des questions d'une portée considérable. Ces cas tirent leur particularité :

- de l'âge de survenue (avant 41 ans) ;
- de l'absence de cause génétique ou iatrogène ;
- de la symptomatologie (troubles psychiatriques initiaux, électroencéphalogramme sans les anomalies observées dans la MCJ classique) ;
- de la durée d'évolution (entre 6 et 22 mois) ;
- de l'aspect anatomique (plaques amyloïdes de type kuru et une spongiose prédominant dans les noyaux gris centraux et le thalamus avec, à l'immunocytochimie, une intense accumulation de PrP dans le cervelet).

Cette nouvelle variante de maladie de Creutzfeldt-Jakob (N-MCJ) a conduit les spécialistes britanniques à envisager la possibilité d'un lien entre cette nouvelle forme et l'exposition à l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Cette hypothèse, non confirmée à ce jour, incite à une vigilance particulière et nécessite le renforcement du système de surveillance actuel de la MCJ.

Compte-tenu de l'importance essentielle que revêt une enquête épidémiologique, approfondie et systématisée, la déclaration obligatoire de la MCJ vient d'être décidée et annoncée par mes soins le 5 avril 1996.

Sans attendre la parution du texte concrétisant cette décision, je vous demande d'attirer l'attention des responsables des services de neurologie, de psychiatrie, mais aussi de long séjour de votre département, sur la nécessité de signaler tous les cas suspects et d'inciter ces médecins devant toute suspicion sérieuse à se mettre en contact, dans les plus brefs délais et sans attendre la confirmation du cas, avec :

L'analyse minutieuse des antécédents du patient, l'évolution de la maladie, les résultats des examens complémentaires et notamment l'anatomopathologie qui devra être pratiquée le plus systématiquement possible, tout en respectant la volonté des familles et les conditions de sécurité du personnel, permettront de confirmer la maladie en liaison avec les spécialistes du réseau de l'INSERM.

Cette circulaire est destinée à l'ensemble des établissements de soins publics et privés, dont les centres hospitaliers spécialisés, afin d'être diffusée à tous les praticiens des services et consultations de médecine, neurologie, neurochirurgie, psychiatrie et gériatrie, incluant les services de moyen et long séjour.

Je vous demande de bien vouloir me tenir informé des éventuels problèmes rencontrés dans l'application de cette circulaire.